MAS seyrek izlenen bir mikst müllerian tümör tipidir. Bu tümörler benign görünüşlü bezler ve düşük dereceli sarkomatöz bir stromadan ibarettir.
Bezler çevresindeki stroma daha sellülerdir. Mitoz sayısı hakkında yayınlarda kesin bir rakam verilmemekle birlikte, her büyük büyütme alanında 4 veya daha fazla olarak izlenmektedir.
Seyrek durumlarda özellikle endoservikal kökenlilerde stromada heterolog elemanlar da bulunabilmektedir.
4,5 Bizim olgumuzda da tanımlanana benzer histopatolojik görünüm ve 10 büyük büyütme alanında 8 mitoz izlenmiştir. Kaynaklarda Mitoz sayısı hakkında kesin rakamlar verilmemekle birlikte artmış mitozun, artmış malign potansiyel ile birlikte olduğunu ve bu nedenle adenosarkom tanılı raporlarda kesin mitoz sayısının bildirilmesi gerektiğini düşünmekteyiz.
Genelde yaşlı kadınlarda görülmekle birlikte gençlerde de izlenebilmektedir. 1-5 Olgumuz 47 yaşındadır. MAS'un parite, ırk, hipertansiyon yada obezite ile ilişkisi bulunamamış olup az sayıda hastada pelvik radyasyon öyküsü mevcuttur. Genellikle hastaların diabetik olduğu bildirilmektedir.4,5 Meme karsinomu için tamoksifen tedavisi gören hastalarda adenosarkom rapor edilmiştir.12-14 Olgumuzun anamnezinde 3 yıldır izlenen diabet dışında özellik yoktur.
Kerner ve arkadaşlarının çalışmasında stromal hücrelerde vimentin, desmin, aktin pozitifliği; glandüler epitelde sitokeratin pozitifliği bildirilmiştir.2 Bizim olgumuzda stromal hücrelerde vimentin, desmin yaygın pozitif; sitokeratin glandular hücrelerde pozitif; EMAher iki komponentte yaygın pozitif; aktin negatif olarak değerlendirilmiştir. Hormon reseptörleri her iki komponentte değişik oranlarda pozitiflik göstermektedir.12,13,15 Bizim olgumuzda progesteron ve östrojen glandüler epitelde kuvvetli pozitif, stromal komponentte daha zayıf oranda pozitif izlenmiştir (Resim 3). Bazı çalışmalarda da CD10'un müllerian kökenli neoplastik hücreleri boyadığı ve tanıda yararlı olabileceği söylenmektedir 16 ancak bizim olgumuzda CD10 negatiftir.
Büyütmek İçin Tıklayın |
Resim 3: MAS'da glandüler epitelde ve stromal hücrelerde östrojen reseptör pozitifliği. Östrojen x400 |
Adenofibrom ve adenosarkom ayırımı zor olabilmektedir. Ayırıcı tanıda özellikle 10 büyük büyütme alanında 4'ün altı mitoz adenofibrom lehine değerlendirilirken, belirgin stromal atipi, heterolog eleman ve myometrial invazyon varlığı adenosarkom lehine değerlendirilmektedir.4,5,17 Olgumuzdaki yüksek mitoz oranı ve yüzeyel myometrial invazyon adenosarkom tanısına yöneltmiştir. Ayırıcı tanıda sellüler düz kas demetlerinden oluşan stroma ve endometrial tipte epitelial elemanlardan oluşan atipik polypoid adenomyom da yer alır.5,18 Olgumuzda da benzer özellikler nedeniyle, küretaj materyalinde bu tanı düşünülmüştür. Atipik polipoid adenomyomların stromasında selüllarite ve atipi izlenmez ancak glandular epitelial hücrelerde belirgin atipi görülür. Histerektomi materyelinde ise, lezyonun tümü görülerek sellülarite ve atipinin daha net ve yeterli değerlendirilmesi sonucu, olgunun tanısı MAS olarak bildirilmiştir. Endometrial stromal sarkomlar adenosarkomların tersine monofazik tümörlerdir ve yoğun vasküler invazyon gösterirler.5 Bizim olgumuzda bu tip histopatolojik özellikler izlenmemiştir.
Kaynaklarda bazı rabdomyosarkom ve bothroid sarkom tanılı, serviks yerleşimli, genç yaşta olan olguların aslında MAS olduğu görülmektedir. Özellikle heterolog doku elemanları içeren olgularda ayırıcı tanı zor olabilmektedir.1,2,4,5 Olgumuzda heterolog eleman bulunmayışı yanısıra, yaş özellikleri ve tümörün serviks yerleşimli olmayışı ayırıcı tanıyı kolaylaştırmaktadır.
Uterin kavite kökenli olgularda, hastalar genç
ise küretaj ve klinik izlem yeterli olabilir ancak
adenosarkomlar genellikle rekürrens (%25-40)
gösterirler. Rekürrensi genellikle agresiv bir klinik
gidiş izler. Rekürrens varlığında ya da yaşlı
postmenopozal kadınlarda histerektomi
önerilmektedir. 1,3,5Postoperatif pelvik radyasyon ya da
kemoterapinin tedavide rolü olup olmadığı konusunda
kesin bilgi yoktur.4,5 Bizim olgumuzda tümör
endometrial kökenlidir. Tedavi yöntemi olarak total
histerektomi uygulanmıştır.
Myometrial invazyon çok sık rastlanmasa da histerektomi materyalinde prognoz açısından myometrial invazyon değerlendirmesi yapılmalıdır. Olguların %20'sinde birkaç mm'yi aşmayan myometrial invazyonlar tespit edilebilmektedir.1,45 Bizim olgumuzda da yüzeyel myometriumda birkaç küçük odakta invazyon izlenmiştir.Vasküler invazyon ise derin myometrial invazyon gösteren tümörlerde izlenebilir.4,5 Olgumuzda vasküler invazyon görülmemiştir.
MAS genellikle iyi prognozlu olmakla birlikte literatürde yaygın metastaz ve ölümle sonuçlanan olgular da vardır.3 Ayrıca ilk tanı ve rekürrens arasında uzun bir dönem olabilmektedir (3.5-5 yıl).1,4,5,19 Bu nedenle MAS' lar ayırıcı tanısında, malignite potansiyelinin değerlendirilmesinde ve klinik takibinde özen gerektiren olgulardır.
)
)
)