Dört yaşındaki kız olgu kesik kesik idrar yapma, gece, gündüz ıslak kalma ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu yakınmaları ile yatırıldı. Bu yakınmalarının 7 ay önce başladığı öğrenildi. Fizik muayenesinde glob vezikal saptanan hastanın yapılan batın ultrasonografisinde her iki böbrek pelvisinde dilatasyon, voiding sistoüretrografide mesane kapasitesinde azalma, kontur düzensizliği saptandı, vezikoüreteral reflü gösterilemedi. Ürodinamik çalışma ile detrusor sfinkter dissinerjisi saptandı ve Hinman sendromu tanısı kondu.

Olgu ilgi çekici olması nedeniyle literatür eşliğinde sunuldu.

Öz geçmişinde özellik saptanmayan olgunun annesi sağır ve dilsiz idi. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı 11 kg (< 3p), boyu 87 cm (< 3p), soluk görünümde idi, glob vezikal mevcuttu, anal sfinkter refleksi alınıyordu, duyu kusuru yoktu. Diğer sistem ve nörolojik muayeneleri normal bulundu.

Rutin idrar tetkikinde dansite 1015, pH 6, nitrit (+), idrar sedimentinde bol lökosit ve lökosit kümeleri saptandı, idrar kültüründe Escherichia coli 10⁵ CFU/ml üredi. Hb 8 g/dl, lökosit sayısı 10.920/mm³, PNL %54, trombosit sayısı 349.000/mm³, eritrosit sedimentasyon hızı 41 mm/saat, CRP 2.47 mg/dl, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normal bulundu.

Batın ultrasonografisinde her iki böbrek boyutları ve parenkim ekosu normal olmasına rağmen her iki böbrek pelvisinde dilatasyon saptandı.

Voiding sistouretrografisinde mesane kapasitesinin azaldığı ve yukarı doğru çapının nispeten azalarak uzanmakta olduğu saptandı, mesane konturlarında düzensizlik belirlendi, bu konfigürasyonu ile kontrakte tip nörojenik mesane ile uyumlu olarak değerlendirildi, mesane dolu halde iken reflü gösterilemedi (Şekil 1).

Click Here to Zoom

Şekil 1: Olgunun voiding sistouretrografisi.

Video-ürodinamik çalışmada maksimum 390 cc'ye kadar mesaneye sıvı verildi. Hastanın 150 cc'den itibaren idrar kaçırmaları başladı. Dolum fazı esnasında gözlenen idrar kaçırmaları sırasında baskılanmayan detrusor kontraksiyonları kaydedildi. Artmış mesane kapasitesi ile birlikte, istemsiz detrusor kontraksiyonlarıyla kesik kesik işediği gözlenen hastanın işeme sırasında pelvik taban kaslarında elektriksel aktivitede artış olması disfonksiyonel işeme ile uyumlu bulundu. Hastanın sistometrik tanısı olarak detrusor sfinkter dissinerjisi düşünüldü. Ayrıca kontrast madde ile dolum sonrası mesanenin çam ağacı görünümü alması nörojenik mesane ile uyumlu bulundu. (Şekil 2). Hastanın tüm vertebral kolon MRG tetkiki normal olarak değerlendirildi.

Click Here to Zoom

Şekil 2: Olgunun sistometri sonucu.

Altta yatan bir nörojenik etiyoloji gösterilemediğinden ve sistometrik tanısı detrusor sfinkter dissinerjisi olduğu için öykü, klinik ve laboratuvar bulguları ile Hinman sendromu tanısı kondu.

Hastaya parenteral antibiyoterapi başlandı, mesanenin sürekli boşalabilmesi amacıyla idrar sondası yerleştirildi, 10 gün süren ve kültür antibiyograma göre seçilen antibiyoterapi sonrasında alınan kontrol idrar kültüründe üreme olmaması nedeniyle trimetoprim-sulfometaxasol (TMP-SMX) profilaksisine başlandı. Temiz aralıklı kataterizasyon (TAK) ile mesanenin boşaltılması önerilerek, antikolinerjik tedavi ile izlemlere çağırılarak taburcu edildi.

Hinman sendromunun patogenezinde tuvalet eğitimi sırasında edinilen anormal işeme alışkanlıklarının söz konusu olduğu düşünülmektedir. Bu nedenle süt çocukluğu döneminde görülmesi çok nadirdir.² Bununla birlikte literatürde süt çocukluğu, hatta yenidoğan döneminde tanımlanmış olgular mevcuttur.⁴ Hinman sendromunun klinik ve radyolojik görüntüleri nörojenik mesane ile benzerlik gösterir. Nörojenik mesanenin aksine Hinman sendromu tipik olarak tuvalet eğitiminin başladığı periyotta belirginleşir ve puberteden sonra genellikle çözümlenir.⁵

Bu hastaların araştırılması sırasında sıklıkla vezikoüreteral reflü, trabeküle mesane, zaman zaman idrar miktarında azalma görülebilir. Ciddi olgularda hidronefrozis, böbrek yetmezliği, son dönem böbrek hastalığı gelişebilir.² Hastamızda yapılan tetkiklerde trabeküle mesane saptanırken, vezikoüreteral reflü görülmedi. Betin'in 9 yaşındaki olgusunda ise bilateral hidronefroz ve beşinci derecede veziküloureteral reflü rapor edilmiştir.

Ürodinamik çalışmalar ve spinal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile mesane disfonksiyonunun nörolojik nedenleri ekarte edilmelidir.² Olgumuzda yapılan ürodinamik çalışmalar ve spinal MRG ile nörolojik bir neden saptanmadı.

Tedavi oldukça kompleks olup, antikolinerjik ve alfa bloker tedavileri kapsamaktadır. Oxybutinin yapılan çalışmalarda oldukça iyi tolere edilen ve etkin bir antikolinerjik ilaç olarak tanımlanmıştır.⁷ Ayrıca zamanlı işeme, konstipasyonun tedavisi, davranış değişiklikleri, işeme sırasında gevşeme işlev yetisinin kazanılması da diğer tedavi basamaklarını oluşturmaktadır. Bazı hastalarda botilinum toksininin (Botoks) eksternal sfinktere enjeksiyonu ile sfinkterde geçici paralizi oluşturularak idrar çıkım direnci düşürülebilir. Ciddi vakalarda mesane boşalmasını gerçekleştirmek amacıyla temiz aralıklı kateterizasyon yapılmalıdır. Seçilmiş olgularda eksternal üriner diversiyon ile üst idrar yollarını korumak gerekli olabilir. Hinman sendromlu olgular uzun süreli tedavi edilmeli ve yakın gözetim altında tutulmalıdır.²

Hastamızda da hastaneye yattığında mevcut olan idrar yolu infeksiyonu kültür antibiyograma uygun antibiyotikler ile tedavi edildi ve temiz aralıklı kateter ile mesane boşalması sağlandı. İdrar yolu infeksiyonunun yinelemesini önlemek amacıyla profilaktik TMP-SMX tedavisine başlandı. Hastamız antikolinerjik tedavi (oxybutinin) ve temiz aralıklı kateterizasyonun yapılması önerilerek taburcu edildi.

1) Varlam DE, Dippell J. Non-neurogenic bladder and chronic renal insufficiency in childhood. Pediatric Nephrol 1995; 9:1-5.

2) Elder JS. Urologic disorders in infants and children. In: Textbook of Pediatrics. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds). Philadelphia:WB Saunders, 2004:1811.

3) Hjalmas K. Urinary incontinence in children: suggestions for definitions and terminology. Scand J Urol Nephrol Suppl 1992; 141:1-6.

4) Jayanthi VR, Khoury AE, McLorie GA, Agarwal SK. The nonneurogenic neurogenic bladder of early infancy. J Urol 1997; 158:1281-5.

5) Hinman F. Non-neurogenik neurogenic bladder (the Hinman syndrome)-15 years later. J Urol 1986; 136:769-77.

6) Betin N, Mir S. Non-nörojenik mesane (Hinman sendromu) (olgu sunumu). T Klin J Pediatr 1998; 7:189-193.

7) Bennet N, O\'Leary M, Patel AS, Xavier M, Erickson JR, Chancellor MB. Can higher doses of oxybutynin improve efficacy in neurogenic bladder? J Urol 2004; 171:749-51.